CARACTERÍSTICAS

• a doença autoimune inflama a via biliar → colangite
• então começa a estenosar e distorcer a via biliar → não desce bile → ictericia com padrão de colestase
• componentes da bile se acumulam → sal biliar acumulado → prurido
• sal biliar é tóxico para o hepatócito → lesão do fígado cronicamente → desfecho cirrose
• não começou no hepatócito, mas “termina” nele

RESUMO CARACTERÍSTICAS

• Icterícia colestática
• Prurido
• Cirrose (sal biliar)

DUAS DOENÇAS:

• Colangite Biliar Primária (CBP)
• Colangite Esclerosante Primária (CEP)

TRATAMENTO

• Ácido ursodesoxicólico retarda a evolução (famoso ursacol) → reduz a toxicidade dos sais biliares no fígado para a CBP
• Para a Colangite Esclorasante Primária faz um STENT
• Se cirrose → transplante hepático